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第七节 重症肌无力（第3页）

或轻

疲劳试验是特征性　（＋）　短暂用力后肌力增强、持续

表现　收缩后又呈病态疲劳

Ｔｅｎｓｉｌｏｎ试验　（＋）　可呈（＋），但不明显低频、高频重复电

刺激

波幅均降低，低频更

明显

低频使波幅降低，高频可

使波幅增高

血清ＡＣＨＲ－ＡＢ

水平

增高　不增高

治疗　抗胆碱酯酶药有效　抗胆碱酯酶药无效、盐酸胍有效

２．皮质类固醇。适用于抗胆碱酯酶药反应较差并已行胸腺切除者。由于用药早期肌无力症状可能加重，患者最初用药时应住院治疗，用药剂量及疗程应根据患者具体情况做个体化处理。

①大剂量泼尼松。开始口服每日６０～８０ｍｇ，症状好转时可逐渐减量至相对低的维持量，隔日服５～１５ｍｇ，隔日用药可减轻不良反应，通常１个月内症状改善，常于数月后疗效达高峰。

②甲基泼尼松冲击疗法。反复发生危象或大剂量泼尼松不能缓解的病例可试用，每日１ｇ，连用３～５ｄ。如１个疗程不能取得满意疗效，隔２周可再重复１个疗程，治疗２～３个疗程。应注意皮质类固醇不良反应，如Ｃｕｓｈｉｎｇ综合征、高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松和戒断综合征等。

３．免疫抑制剂。严重的或进展型病例尽管做了胸腺切除术，并用抗胆碱酯酶药症状改善不明显者可试用硫唑嘌呤（ａｚａｔｈｉｏｐｒｉｎｅ）；小剂量皮质类固醇未见持续疗效的患者也可用硫唑嘌呤替代大剂量皮质类固醇；常用剂量为２～３ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），最初自小剂量１ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）开始。需注意骨髓抑制和易感染，应定期检查血象和肝、肾功能，白细胞低于３×１０９／Ｌ应停用；骁悉（ｍｙｃｏｐｈｅｎｏ－ｌａｔｅｍｏｆｅｔｉｌ）可选择性抑制Ｔ淋巴细胞和Ｂ淋巴细胞增生，每次１ｇ，口服，每日２次。

４．血浆置换。用于病情急骤恶化或肌无力危象患者可暂时改善症状，或胸腺切除术前处理，避免或改善术后呼吸危象。疗效持续数日或数月。该法安全，但费用昂贵。

５．免疫球蛋白。通常剂量为０．４ｇ／（ｋｇ·ｄ），静脉滴注，连用３～５ｄ，用于各种类型危象。不良反应可有头痛、感冒样症状，１～２ｄ内可缓解。

６．胸腺切除。６０岁以下的ＭＧ患者可行胸腺切除术，适用于全身型ＭＧ包括老年患者，通常可使症状改善或缓解，但疗效常在数月或数年后显现。

７．危象的处理

（１）肌无力危象（ｍｙａｓｔｈｅｎｉｃｃｒｉｓｉｓ）：最常见，常因抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻。应加大抗胆碱酯酶药的剂量。

（２）胆碱能危象（ｃｈｏｌｉｎｅｒｇｉｃｃｒｉｓｉｓ）：抗胆碱酯酶药过量可导致肌无力加重，出现肌束震颤及毒蕈碱样反应，腾喜龙静脉注射无效或加重，应立即停用抗胆碱酯酶药，待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法。

（３）反拗危象（ｂｒｉｔｔｌｅｃｒｉｓｉｓ）：抗胆碱酯酶药不敏感所致。

腾喜龙试验无反应。应停用抗胆碱酯酶药，输液维持或改用其他疗法。危象是ＭＧ急症，死亡率为１５．４％～５０％，一旦发生，急需抢救。处理原则是：保持呼吸道通畅，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸，严格无菌操作；积极控制感染，选择有效、足量和对神经肌肉接头无阻滞的抗生素；糖皮质类固醇激素，选用大剂量甲基泼尼松龙或地塞米松，症状改善后逐渐减量；血浆置换。

８．ＭＧ禁用或慎用的药物。奎宁、奎尼丁、吗啡、普鲁卡因胺、青霉胺、普萘洛尔、苯妥英钠、锂、四环素及氨基糖苷类抗生素，应避免使用。地西泮等镇静剂对于呼吸衰竭患者应慎用。